بیماری اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی یک بیماری مزمن بافت همبند است که به طور کلی به عنوان یکی از بیماری های خود ایمنی طبقه بندی می شود. مشخصه آن سخت شدن و سفت شدن پوست و بافت های همبند است که در نتیجه تولید بیش از حد کلاژن ایجاد می شود. علائم می تواند بسیار متفاوت باشد و ممکن است شامل ضخیم شدن پوست، پدیده رینود (شرایطی که انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا استرس تغییر رنگ می دهند) و درگیری ارگان های داخلی مانند ریه ها، قلب و کلیه ها باشد. علت دقیق اسکلرودرمی ناشناخته است و در درجه اول زنان بین ۳۰ تا ۵۰ سال را تحت تاثیر قرار می دهد. در حالی که هیچ درمان ریشه‌کن کننده‌ای برای این بیماری وجود ندارد، درمان ها بر مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض بیشتر تمرکز دارند.
انواع اسکلرودرمی
موضعی
مورفه آ اسکلرودرمی:
این نوع از اسکلرودرمی بر خلاف اسکلرودرمی سیستمیک، تنها به پوست و بافت‌های زیرین آن محدود میشود، بدون اینکه بر اندام‌های داخلی تأثیر بگذارد. این ضایعات به صورت لکه هایی براق، سخت و با رنگ تغییر یافته ظاهر میشود و از قرمز به بنفش ٫ سفید یا قهوه‌ای تغییر می‌کند.
اسکلرودرمی خطی:
اسکلرودرمی خطی شکلی از اسکلرودرمی موضعی است که با ضایعات خطی و سفت شده پوست مشخص می شود که اغلب پوست اندام ها یا صورت را تحت تاثیر قرار می دهد بدون آنگه بر ارگان‌های داخلی تاثیر بگذارد.
سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود:
اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود، که به عنوان سندرم CREST نیز شناخته می شود، پوست صورت، دست ها و پاها را تحت تاثیر قرار می دهد. “CREST” مخفف موارد زیر است:
- کلسینوز: رسوب‌های کلسیم در پوست.
- پدیده رینود: بیماری که باعث تغییر رنگ در انگشتان دست و پا در معرض سرما یا استرس میشود.
- اختلال عملکرد مری: مشکلات بلع ناشی از زخم‌های داخلی.
- اسکلروداکتیلی: سفت شدن پوست انگشتان دست و پا.
- تلانژکتازی: ضایعات عروقی قرمز کوچک روی دست ها و صورت ناشی از بزرگ شدن رگ های خونی.
درگیری اندام های داخلی معمولاً در موارد شدیدتر دیده میشود و در مراحل بعدی بیماری رخ می دهد.
اسکلرودرمی سیستمیک پوستی منتشر:
اسکلرودرمی منتشر پوستی سیستمیک با ضخیم شدن پوست به شکلی گسترده‌تر مشخص میشود که علاوه بر صورت، دست‌ها و پاها، تنه، بازوها و ران‌ها را نیز درگیر می‌کند. این نوع از اسکلرودرمی معمولاً سریع‌تر از اسکلرودرمی سیستمیک پوستی محدود پیشرفت می‌کند و احتمال بیشتری برای تأثیر گذاشتن بر ارگان‌های داخلی در اوایل دوره بیماری دارد. درگیری های رایج ارگان های داخلی شامل ریه ها، قلب، دستگاه گوارش و کلیه ها است که می تواند منجر به عوارض مهم تری شود و نیاز به نظارت و مدیریت دقیق پزشکی دارد.
اسکلروز سیستمیک سینوسی
اسکلرودرمی سینوسی سیستمیک نوع نادری از اسکلرودرمی است که در آن درگیری ارگان های داخلی بدون ضخیم شدن واضح پوست که در اشکال دیگر بیماری دیده می شود وجود دارد. بیماران مبتلا به این شکل از اسکلرودرمی ممکن است علائم مشابه مرتبط با اندام های داخلی مانند مشکلات ریه، قلب، کلیه ها یا دستگاه گوارش را تجربه کنند اما بدون علائم پوستی که معمولاً برای تشخیص اسکلرودرمی استفاده می شود. تشخیص این نوع از اسکلرودرمی می تواند به دلیل عدم وجود تظاهرات پوستی چالش برانگیز باشد که نیاز به ارزیابی کامل علائم و اغلب استفاده از روش های تشخیصی تخصصی تر دارد.
علایم اسکلرودرما
علائم اسکلرودرمی می تواند بسیار متفاوت باشد، اما معمولاً شامل موارد زیر است:
- تغییرات پوستی: ضخیم شدن و سفت شدن پوست معمولاً در انگشتان، دست ها، صورت و ساعد.
- پدیده رینود: انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا استرس سفید یا آبی می شوند.
- تورم: پف کردن انگشتان به خصوص در هنگام صبح.
- خستگی: خستگی مداوم و کم انرژی بودن بیمار.
- درد مفاصل و عضله: سفتی، درد و محدودیت حرکت مفاصل.
- مشکلات گوارشی: سوزش سر دل، مشکل در بلع، نفخ و یبوست.
- رسوبات کلسیم: توده های کوچک و سفید زیر پوست.
- تلانژکتازی: لکه های قرمز روی صورت، دست ها و سایر نواحی.
- تنگی نفس: مشکل در تنفس به علت درگیری بافت های ریوی.
- خشکی مخاطات: خشکی دهان ، چشم و واژن در این بیماران دیده میشود.
عوارض بیماری اسکلرودرما
مشکلات مربوط به پوست:
- ضخیم‌شدن و سفت‌شدن پوست: قابل توجه ترین علامت این است که پوست سفت و سخت می شود و اغلب حرکت دادن قسمت های خاصی از بدن را مخصوصا مفاصل کوچک مثل انگشتان دشوار می کند.
- ظاهر براق: به دلیل سفت بودن پوست، پوست ممکن است براق به نظر برسد، به خصوص در صورت و دست ها.
- تغییرات رنگدانه‌ها: ممکن است پوست تیره تر (هیپرپیگمانتاسیون) یا روشن تر (هیپوپیگمانتاسیون) شود.
- تلانژکتازی: لکه های قرمز کوچک تارعنکبوتی ناشی از تورم رگ های خونی کوچک که اغلب روی دست ها و صورت هستند شکل میگیرد.
- کلسینوز: طی این بیماری رسوبات دردناک کلسیم می تواند در زیر پوست ایجاد شود.
پدیده رینود:
انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا استرس سفید، آبی و سپس قرمز می شوند.
در طول حمله، اندام‌ها ممکن است دچار بی‌حسی، گزگز یا درد نیز شوند.
موارد شدید می تواند منجر به زخم در انگشتان دست یا پا شود که به طور بالقوه منجر به مرگ بافت (گانگرن) شود.
این افزایش حساسیت به سرما ، حضور بیمار را در محیط های سرد چالش برانگیز می کند.
مشکلات گوارشی:
- اختلال عملکرد مری: اشکال در بلع به دلیل زخم و سفت شدن لایه‌هایی از بافت مری میتواند ایجاد شود.
- گاستروپارزی: کندی هضم که در زمینه کاهش حرکت لوله گوارشی رخ میدهد منجر به نفخ، حالت تهوع و گاهی استفراغ می شود.
بیماری قلبی و مشکلات ریوی:
- بیماری بینابینی ریه (ILD): افزایش ضخامت و تغییربافت‌های ریه تنفس را با چالش رو به رو می کند و عملکرد ریه را کاهش می دهد.
- فشار خون شریانی ریوی (PAH): اختلال در بافت شناسی عروق در زمینه اسکلرودرما موجب افزایش فشار خون در شریان های ریه شده که باعث تنگی نفس، خستگی و سرگیجه می شود.
- آریتمی های قلبی: نامنظم شدن ضربان قلب به دلیل فیبروز (در بافت قلب میتواند رخ دهد.
- نارسایی قلبی: با تغییر بافت قلب توانایی قلب برای پمپاژ خون کاهش می یابد و باعث تورم، خستگی و تنگی نفس می شود.
- پریکاردیت: التهاب کیسه اطراف قلب پریکاردیت نام دارد که در این بیماری به علت فیبروز که منجر به سخت شدن این لایه می شود اتفاق می‌افتد و به دنبال آن باعث درد قفسه سینه و تجمع مایعات می شود.
علل ابتلا به بیماری اسکلرودرمی چیست؟
علت دقیق اسکلرودرمی به طور کامل شناخته نشده است، اما اعتقاد بر این است که ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی و سیستم ایمنی را شامل می شود.
استعداد ژنتیکی ممکن است نقش داشته باشد، زیرا گاها توارث در بیماران دیده می شود و بررسی های ژنتیکی نیز تایید کننده این مساله میباشند. محرک های محیطی، مانند قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص یا عفونت ها نیز می توانند در شروع بیماری نقش داشته باشند. مکانیسم بیماری زایی اولیه ٫ سیستم ایمنی بیش فعال است که منجر به تولید کلاژن بیش از حد می شود و این امر باعث ضخیم شدن و سفت شدن پوست و تمام ارگان های دیگری که در بافت خود کلاژن دارند مانند عروق٫ میشود. همچنین افراد زیر در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند:
- زنان: این بیماری در زنان بیشتر از مردان دیده میشود و این مساله نشان میدهد که فاکتورهای هورمونی در شعله ور سازی این بیماری مانند هر بیماری خود ایمنی دیگر دخیل است.
- سن: اگرچه ممکن است این بیماری در هر سنی رخ دهد، اما معمولا در سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد می شود.
- سابقه خانوادگی: با توجه به دخیل بودن عوامل ژنتیکی در ایجاد این بیماری ٫ وجود سابقه خانوادگی از ابتلا اسکلرودرمی یا سایر بیماری های خودایمنی احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.
- عوامل محیطی: قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی خاص مانند گرد و غبار سیلیس، حلال های آلی و سایر مواد شیمیایی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد.
پیشگیری از اسکلرودرمی
در حالی که هیچ راه تضمینی برای پیشگیری از اسکلرودرمی به دلیل علل پیچیده و ناشناخته بودن آن وجود ندارد، اما برخی از راهکارها ممکن است به کاهش خطر یا کاهش شدت علائم کمک کند:
- اجتناب از محرک های محیطی: قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مضر، حلال ها و گرد و غبار سیلیس را محدود کنید.
- سبک زندگی سالم: رژیم غذایی متعادل، ورزش منظم و وزن سالم را برای حمایت از عملکرد کلی سیستم ایمنی بدن و به طور بالقوه کاهش حملات خودایمنی حفظ کنید.
- اجتناب از سیگار کشیدن: سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به اسکلرودرمی مرتبط است و حتی می تواند علائم را در افرادی که از قبل این بیماری را دارند تشدید کند.
- تشخیص و مدیریت زودهنگام: اگر سابقه خانوادگی اسکلرودرمی یا سایر بیماری‌های خودایمنی دارید، به دنبال معاینات پزشکی منظم و مدیریت اولیه علائم باشید تا پیشرفت احتمالی بیماری را کاهش دهید.
- استرس را مدیریت کنید: استرس مزمن می تواند بر سیستم ایمنی بدن تأثیر منفی بگذارد. تکنیک‌هایی مانند تمرکز حواس، یوگا و سایر استراتژی‌های کاهش استرس ممکن است برای سلامت کلی مفید باشند و به طور بالقوه پاسخ‌های خود ایمنی را کاهش دهند.
- مراقبت مناسب از پوست: مرطوب نگه داشتن و محافظت از پوست می تواند به مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض در صورت ایجاد اسکلرودرمی کمک کند.
اسکلرودرمی چقدر شایع است؟
اسکلرودرمی یک بیماری نادر در نظر گرفته می شود. تخمین زده می شود که بین ۵۰ تا ۳۰۰ نفر در هر میلیون نفر در سراسر جهان دچار این بیماری میشوند. شیوع این بیماری می تواند بسته به جمعیت مورد مطالعه و موقعیت جغرافیایی متفاوت باشد. علائم می تواند در هر سنی شروع شود، اما اسکلرودرمی معمولاً در سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی شروع می شود. زنان بیشتر از مردان با نسبت تقریباً ۴:۱ مبتلا می شوند.
راه‌های تشخیص اسکلرودرمی چیست؟
تشخیص اسکلرودرمی معمولاً شامل ترکیبی از ارزیابی بالینی، آزمایش‌های آزمایشگاهی و مطالعات تصویربرداری است. در اینجا روش های اولیه مورد استفاده در تشخیص اسکلرودرمی آمده است:
- ارزیابی بالینی: تاریخچه پزشکی کامل و معاینه فیزیکی بسیار مهم است. پزشک به دنبال علائم مشخصی مانند سفت شدن، ضخیم شدن پوست، پدیده رینود (تغییر رنگ انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا استرس) و سایر علائم نشان دهنده اسکلرودرمی خواهد بود.
- تست های آزمایشگاهی: آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA): این آنتی بادی ها معمولا در افراد مبتلا به اسکلرودرمی یافت می شوند.
- آنتی بادی های اختصاصی اسکلرودرمی: آزمایش های اتوآنتی بادی های خاص مانند آنتی سانترومر، ضد Scl-70 (ضد توپوایزومراز I) و آنتی RNA پلیمراز III می تواند به تایید تشخیص و نوع فرعی اسکلرودرمی کمک کند.
- نرخ رسوب گلبول های قرمز (ESR) و پروتئین واکنشی C (CRP): این آزمایش ها سطح التهاب را اندازه گیری می کنند.
- بیوپسی پوست: نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده ممکن است گرفته شود و زیر میکروسکوپ بررسی شود. این می تواند به تایید تشخیص و تمایز بین انواع اسکلرودرمی کمک کند.
- تست‌های عملکرد ریوی (PFTs): این آزمایش‌ها عملکرد ریه را ارزیابی می‌کنند و برای شناسایی درگیری ریه، که در اسکلروز سیستمیک رایج است، حیاتی هستند.
- مطالعات تصویربرداری: سی تی اسکن با وضوح بالا (HRCT): برای تشخیص ناهنجاری های ریوی مانند بیماری بینابینی ریه استفاده می شود.
- اکوکاردیوگرام: این سونوگرافی قلب می تواند به شناسایی مسائلی مانند فشار خون ریوی، که می تواند در اسکلروز سیستمیک رخ دهد، کمک کند.
- کاپیلروسکوپی: این آزمایش عروق خونی کوچک (مویرگ‌ها) را در پایه ناخن‌ها بررسی می‌کند تا ناهنجاری‌هایی که نشان‌دهنده اسکلرودرمی هستند را بررسی کند البته این متد تشخیصی چندان شایع نمیباشد.
- مطالعات گوارشی: در صورت وجود علائم گوارشی، آزمایشاتی مانند آندوسکوپی یا بلع باریم ممکن است برای ارزیابی درگیری مری یا روده انجام شود.
انواع درمان‌های اسکلرودرمی چیست؟
رویکردهای درمانی اسکلرودرمی بر مدیریت علائم، کند کردن پیشرفت بیماری و جلوگیری از عوارض تمرکز دارد.
در ادامه به چند دارو که صرفا در راستای کنترل عوارض بیماری کاربرد دارند می‌پردازیم:
داروها:
- سرکوب کننده های ایمنی: داروهایی مانند داروهای منع سیستم ایمنی شایع‌ترین داروهای مورد استفاده در این بیماری هستند اما عوارض جانبی جدی را نیز به همراه دارند.
- داروهای ضد التهابی : داروهای ضد التهابی موضعی مانند کورتیکواستروئیدها برای کاهش التهاب پوستی کمک می‌کنند اما این داروها نیز مانند دسته قبلی عوارض جانبی جدی را میتوانند به همراه داشته باشند.
- گشادکننده‌های عروق: داروهایی مانند مسدودکننده‌های کانال کلسیم و سایر گشادکننده‌های عروق میتوانند با بهبود جریان خون به مدیریت پدیده رینود کمک کنند.
- مهارکننده های پمپ پروتون (PPIs): این داروها برای مدیریت ریفلاکس معده (GERD) و سایر علائم گوارشی در زمینه اسکلرودرمی کاربرد دارند.
درمان فیزیکی و کار درمانی:
این روش های درمانی می توانند به حفظ تحرک مفاصل، بهبود قدرت عضلانی و مدیریت موثر فعالیت های روزانه کمک کنند.
مرطوب کننده ها و مراقبت از پوست:
استفاده منظم از نرم کننده ها و مرطوب کننده ها می تواند به مدیریت پوست خشک و سفت کمک کند. درمان UV نیز ممکن است برای برخی از بیماران مفید باشد.
اصلاح سبک زندگی:
- اجتناب از قرار گرفتن در معرض سرما: می تواند به مدیریت پدیده رینود کمک کند.
- ترک سیگار و الکل: برای بهبود گردش خون و سلامت کلی ضروری است.
- رژیم غذایی متعادل و ورزش منظم: برای حفظ سلامت عمومی و تندرستی مهم است.
مداخلات جراح:
در موارد شدید، روش های جراحی مانند سمپاتکتومی دیجیتال می تواند به بهبود جریان خون در انگشتان کمک کند و پیوند ریه ممکن است برای بیماری پیشرفته ریه در نظر گرفته شود.
حمایت روانی:
گروه های مشاوره یا حمایت می توانند به بیماران کمک کنند تا با جنبه های عاطفی و روانی زندگی با یک بیماری مزمن کنار بیایند.
اوزون درمانی:
اوزون درمانی به عنوان یک متد درمانی با اثربخشی ثابت شده از طریق تعدیل سیستم ایمنی یک راهکار درمانی مناسب برای بیماران اسکلرودرمی میتواند عمل کند. این متد به صورت تزریقی و موضعی به کار گرفته میشود و مطالعات بین الملل کمترین عوارض را از این متد گزارش کرده‌اند.
روش درمان بیماری اسکلرودرمی در مطب دکتر تارات
در این مرکز درمانی اوزون‌تراپی به متد آلمانی SALINE DIV انجام میگیرد که برای بیماران اسکلرودرمی مانند سایر بیماری‌های خودایمنی موثر بوده و برخلاف سایر روش‌های درمانی با کمترین عوارض ممکن همراه است.
References
- https://pure-medical.co.uk/scleroderma#:~:text=Scleroderma%202%2C%203.-,Ozone%20therapy,this%20group%20of%20patients%204
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30414369/
- https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma
- https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430875/
<